Erste deutsche Leitlinie zum Management des systemischen Lupus erythematodes

Die neue Leitlinie stützt die patientenzentrierte, evidenzbasierte Behandlung und untermauert den Stellenwert von Biologika in der Versorgung von Patienten mit SLE.

Orientierung für Behandelnde und Patienten

Anfang April 2025 wurde unter Federführung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh) die erste deutsche Leitlinie zum Management des systemischen Lupus erythematodes (SLE) veröffentlicht. Damit stehen nun erstmalig und in der höchsten Qualitätsstufe medizinischer Leitlinien Behandlungsempfehlungen zum SLE zur Verfügung. Der evidenz- und konsensbasierte Leitfaden beinhaltet auch die Aspekte sekundäres Antiphospholipid-Syndrom, Kinderwunsch und Schwangerschaft.

Therapieziele beim SLE sind demnach entweder eine Remission – definiert als SLEDAI-Score 0 (siehe Kasten), PGA-Wert < 0,5 und Glucocorticoid-Anwendung von ≤ 5 mg – oder eine niedrige Krankheitsaktivität, also SLEDAI ≤ 4 und Glucocorticoid-Anwendung ≤ 5 mg.

Medikamentöse Therapie

Hydroxychloroquin sollte ab Diagnosestellung die Basis der SLE-Behandlung für alle Patienten sein. Die Zieldosis beträgt 5 mg/kg Körpergewicht pro Tag. Ein frühzeitiger Einsatz von Add-on-Therapien ist ebenfalls Gegenstand der Leitlinie, um bleibende Schäden zu verhindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

SLE-spezifische Hautmanifestationen werden zusätzlich lokal mit antientzündlichen Substanzen, topischen Glucocorticoiden Klasse 2 bis 4 oder topischen Calcineurin-Inhibitoren behandelt. Bei mittelschwerer bis schwerer Erkrankung können initial intravenöse (Methyl-)prednisolon-Stöße von 125 bis 1000 mg für bis zu drei Tage erfolgen. Glucocorticoide sollen nach Art und Schwere der Organmanifestationen dosiert und sobald wie möglich auf eine Erhaltungsdosis von ≤ 5 mg pro Tag Prednisolon-Äquivalent reduziert oder besser ganz abgesetzt werden.

Bei nicht ausreichender Krankheitskontrolle, extrarenaler Organbeteiligung oder hohem Glucocorticoidbedarf kann eine immunsuppressive bzw. -modulierende Therapie mit Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat beziehungsweise Mycophenolsäure oder den Biologika Anifrolumab oder Belimumab erfolgen. Bei organ- oder lebensbedrohlichen SLE-Manifestationen außerhalb der Nieren wird die Behandlung mit Cyclophosphamid intravenös empfohlen. Patienten mit refraktärer Erkrankung sollen eine B-Zell-depletierende Therapie erhalten.

Patientenindividuell entscheiden

Das Krankheitsbild ist sehr heterogen, daher ist ein SLE interdisziplinär zu behandeln, beispielsweise bei Nierenbeteiligung. Die Wahl der Arzneimittel erfolgt anhand von Patientencharakteristika, Begleiterkrankungen, Manifestation der Erkrankung, aber auch unter Berücksichtigung des Patientenwunsches.

Die Leitliniengruppe spricht sich explizit für eine zielgerichtete Therapie aus, auch wenn dafür direkte Evidenz fehlt. Eine langfristig optimale Kontrolle der Krankheitsaktivität soll das Outcome und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern, ohne den Einsatz von schädigenden Medikamenten mit negativem Einfluss auf die Prognose. Beim Lupus sind daher Off-Label-Anwendungen nicht selten.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen

Neben der pharmakologischen Therapie ist das nichtpharmakologische Management essenziell, formuliert die Leitlinie. Dazu zählen ein konsequenter Sonnenschutz mit mindestens Lichtschutzfaktor 50, mediterrane Ernährung, Gewichtsnormalisierung und körperliche Bewegung sowie Nikotinkarenz und ein ausreichender Impfschutz. Als Nahrungsergänzungsmittel spielt lediglich Vitamin D eine Rolle.

Je nach Begleitsymptomen werden gezielte Maßnahmen empfohlen, etwa Patientenschulungen und körperliches Training bei Fatigue. Aufgrund des erhöhten Risikos für Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Infektionen, maligne Erkrankungen und Osteoporose sind generelle Präventionsmaßnahmen angeraten, beispielsweise regelmäßige Kontrollen von Blutdruck, Lipiden und Blutzucker.

Quelle

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e. V. S3 Leitlinie zum Management des systemischen Lupus erythematodes. Version 1.1. Stand 1. April 2025. https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/060-008 (Zugriff am 24.04.2025).

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