Das CUP-Syndrom ist eine schwere Krebserkrankung, die sich durch Metastasen in unterschiedlichen Organen manifestiert, ohne dass ein Primärtumor gefunden werden kann. Eine neue Leitlinie soll die Diagnose, Risikoeinschätzung, Behandlung und Nachsorge von CUP-Erkrankungen abdecken und umfasst auch Algorithmen, um zwischen CUP und anderen Krebsarten zu unterscheiden.
CUP-Syndrom – Krebs mit unbekanntem Primärtumor
Wenn bei Patienten Metastasen vor einem Tumor gefunden werden, beginnt die Suche nach dem Primärtumor. Nicht immer lässt sich dieser finden. Bei etwa drei bis fünf Prozent aller Krebserkrankungen wird die Diagnose „Krebs mit unbekanntem Primärtumor“ (CUP-Syndrom, cancer of unknown primary) gestellt. Da bereits Metastasen im Körper gestreut haben, handelt es sich meist um eine fortgeschrittene und aggressive Krebserkrankung mit geringer Lebenserwartung: Ein Jahr nach Diagnose leben nur noch etwa 20% der Patienten, die mediane Überlebenszeit beträgt nur etwa drei Monate (PDF).
In Deutschland erkranken jährlich ungefähr 10.000 Menschen an einem CUP-Syndrom, wobei die Zahl der CUP-Diagnosen seit einigen Jahren abnimmt. Dies könnte auf verbesserte diagnostische Verfahren zurückzuführen sein. Denn wird der Primärtumor doch noch gefunden, ändert sich auch die Diagnose und es handelt sich nicht mehr um ein CUP-Syndrom.
Zu den Risikofaktoren für ein CUP-Syndrom gehören Rauchen, Diabetes, starkes Übergewicht und Krebserkrankungen in der Familie.
Bei vielen Betroffenen mit CUP-Syndrom bilden sich Metastasen gleichzeitig in mehreren unterschiedlichen Organen. Eine Besonderheit der Erkrankung ist, dass Metastasen auch an Stellen im Körper auftreten, in die Tumoren sonst eher selten streuen (Brustfell, Milz, Magen, Darm, Eierstöcke).
Ungünstige vs. günstige Prognose
Bei 4 von 5 Patienten ist die Prognose ungünstig, insbesondere bei Vorliegen
- mehrerer Metastasen an verschiedenen Stellen im Körper (Knochen, innere Organe und/oder im Gehirn) und/oder
- stark entarteter Metastasen
Eine günstige Prognose (1 von 5 Patienten) zeigen Patienten
- mit einer oder nur wenigen Metastasen und begrenzt in einer Körperregion
- Metastasen aus einem neuroendokrinen Tumor
- Metastasen, die sensitiv auf Antihormonbehandlungen reagieren
- Metastasen die sensitiv auf Chemotherapie reagieren
Im Auftrag der Europäischen Gesellschaft für medizinische Onkologie (ESMO) hat eine Expertengruppe nun neue Leitlinien für die Versorgung von CUP-Patienten erarbeitet, wie aus einer Pressemitteilung des DKFZ hervorgeht. Diese entstand unter Federführung von Prof. Dr. Alwin Krämer, Leiter einer klinischen Kooperationseinheit im Deutschen Krebsforschungszentrum (DKFZ) und Sektionsleiter an der Klinik für Hämatologie, Onkologie und Rheumatologie am Universitätsklinikum Heidelberg.
Um Verbesserungen für die betroffenen Patienten zu erreichen, ist es vor allem wichtig, dass Leitlinien für die Versorgung zur Verfügung stehen, die dem neuesten Stand der Forschung widerspiegeln“ (Prof. Dr. Alwin Krämer, Heidelberg)
Die neue Leitlinie (PDF) beinhaltet eine verbesserte Definition der Erkrankung in Abgrenzung zu anderen Tumorarten. Die überarbeitete Leitlinie enthält erstmals auch Erkenntnisse genetischer Untersuchungen sowie deren Auswirkungen auf Diagnose und Therapie des CUP.
Die Leitlinie soll Mediziner europaweit unterstützen, sowohl eine korrekte Diagnose zu stellen als auch die bestmögliche Therapie für die Patienten auszuwählen.
Ein Großteil der Ergebnisse, die in die Empfehlungen der Leitlinie eingeflossen sind, stammt aus der von Krämer geleiteten CUPISCO-Studie, die an 159 Studienzentren in 34 Ländern über 600 CUP-Patienten eingeschlossen hat. Die Auswertung der Studie wird im Herbst 2023 abgeschlossen sein und weitere Erkenntnisse für die zielgerichtete und Immuntherapie des CUP-Syndroms mit sich bringen.
Quellen
Deutsches Krebsforschungszentrum. DKFZ-Pressemitteilung. . https://www.dkfz.de/de/presse/pressemitteilungen/2022/dkfz-pm-22-75-Krebs-mit-unbekanntem-Primaertumor-CUP-Neue-Leitlinie-erschienen.php (Zugriff am 04.01.2023).
Krämer, T. Bochtler, C. Pauli, G. Baciarello, S. Delorme, K. Hemminki, L. Mileshkin, H. Moch, K. Oien, T. Olivier, A. Patrikidou, H. Wasan, G.Zarkavelis, G. Pentheroudakis & K. Fizazi, on behalf of the ESMO Guidelines Committee: Cancer of unknown primary: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up
Annals of Oncology 2022, DOI: https://doi.org/10.1016/j.annonc.2022.11.013
Krebsinformationsdienst. CUP-Syndrom: Metastasen ohne Ursprungstumor. https://www.krebsinformationsdienst.de/tumorarten/cup-syndrom-metastasen.php (Zugriff am 04.01.2023).
