Spätestens seit der ALS Ice Bucket Challenge im Jahr 2014 gibt es kaum jemanden, der noch nie von der Erkrankung „amyotrophe Lateralsklerose“ (ALS) gehört hat. Einer der bekanntesten Menschen mit ALS war der britische Astrophysiker Stephen Hawking. Er starb heute im Alter von 76 Jahren.
Die ALS ist eine neurodegenerative, in der Regel rasch fortschreitende Erkrankung. Vorherrschende Symptome sind kontinuierlich fortschreitende Paresen und Atrophien der Extremitätenmuskulatur. Der Erkrankungsbeginn liegt meist in der zweiten Lebenshälfte. Als Stephen Hawking seine Diagnose Anfang der 1960er Jahre erhielt, war er gerade 21 Jahre alt. Entgegen der damaligen Prognose lebte Hawking mehr als 50 Jahre mit seiner Erkrankung. Der lange Krankheitsverlauf legt nahe, dass er an einer Variante mit langsamer Progression litt. In der Regel ist der Krankheitsverlauf rasch mit einer mittleren Mortalität von 50 % innerhalb der ersten drei Jahre und von 90 % innerhalb der ersten sechs Jahre nach Krankheitsbeginn. Ein früher Krankheitsbeginn (vor dem 40. Lebensjahr) ist ein Indikator für einen langsamen Krankheitsverlauf.
Die Inzidenz von ALS in Europa wird auf 2 bis 3 Fälle pro 100.000 Personenjahre geschätzt.
Keine kausale Therapie
ALS ist nicht kausal therapierbar. Neuroprotektiv wirkt Riluzol. Der Glutamat-Antagonist kann das Fortschreiten der Erkrankung jedoch nicht verhindern. In Japan und seit 2017 auch den USA ist außerdem Edavaron zugelassen. Wichtig sind neben der medikamentösen Therapie supportive Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensqualität und Verlangsamung des Krankheitsverlaufs.
Hintergrundinformationen
- Die S1-Leitline „Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankung)“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie ist abrufbar unter www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-001.html.
- Weitere Informationen zur ALS gibt es beispielsweise unter https://www.lateralsklerose.info.
- Wer ein MMP-Abo hat, findet in Heft 10/2014 eine Übersicht zur Diagnostik und Therapie von ALS von Annemarie Hübers, Jochen H. Weishaupt und Albert C. Ludolph.
